Витамин B12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) - группа заболеваний, характеризующихся дефицитом поступления цианокобаламина (витамин B12) или нарушением его метаболизма. Витамин B12-дефицитная анемия носит врождённый или приобретённый характер. В других случаях дефицит цианокобаламина развивается вследствие его недостаточного поступления в организм, нарушенного всасывания и увеличенного потребления. В этой статье мы рассмотрим симптомы В12-дефицитной анемии и основные признаки В12-дефицитной анемии у человека Суточная потребность в витамине B12 составляет 1-5 мкг. Преобладающий возраст пациентов - старше 60 лет. Предрасполагающие факторы: женский пол, принадлежность к европеоидной расе, семейная предрасположенность, определённые фенотипические признаки (голубые глаза, витилиго, ранняя седина), группа крови А(П), аутоиммунная патология (микседема, гипопаратиреоидизм, зоб Хашимото, болезнь Аддисона), гипогаммаглобулинемия. Причины В12-дефицитной анемии В основе витамин В12-дефицитной анемии лежит нарушение всасывания витамина Bi2 вследствие недостаточности или полного отсутствия внутреннего фактора Касла, который вырабатывается париетальными клетками желудка. Образование AT к париетальным клеткам желудка или к внутреннему фактору Касла приводит к его дефициту, что нарушает всасывание витамина B12. Фактор риска - фундальный гастрит. Другие В12-дефицитные анемии возникают при следующих состояниях: гастрэктомии, синдроме "приводящей петли", инвазии лентецом широким, синдроме нарушенного всасывания, хроническом панкреатите, хроническом алкоголизме, приёме некоторых ЛС (бигуанидов, фенилбутазона, аминоса-лициловой кислоты, пероральных контрацептивов), вегетарианской диете без дополнительного приёма витамина B12. Признаки B12-дефицитной анемии При дефиците витамина B12 нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. Наиболее чувствительными к этому оказываются активно делящиеся клетки. В костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трёх ростков кроветворения. Основной патогенетический механизм - мегалобластный эритропоэз, вызванный нарушением синтеза ДНК, что приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению НЬ в эритроците и его увеличению. Эритропоэз не эффективен: он ускорен, количество незрелых клеток в крови увеличено. Эритроидный росток представлен аномальными эритроцитами со структурными ядрами - мегалобластами. Обилие клеток в пунктате, цитоплазма которых окрашивается в синий (базофильный) цвет, создает картину "синего" костного мозга. Фагирование продуктов гемолиза в селезёнке и печени приводит к увеличению размеров этих органов. Анемия вследствие неэффективного эритропоэза приводит к гемической гипоксии, нарушению внутриклеточного метаболизма. Ускоренная гибель мегалобластов приводит к гипербилирубинемии (за счёт непрямого билирубина) и развитию желтухи. Подавление миелоидного и мегакариоцитарного ростков приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Дефицит витамина B12 приводит к нарушению обмена жирных кислот, образуются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервных клеток, способствующие развитию фуникулярного миелоза. Симптомы B12-дефицитной анемии Характерны жалобы на слабость, одышку, тахикардию, бледность, шум в ушах. В анамнезе возможны оперативные вмешательства на органах ЖКТ и гастроэнтерологические заболевания (болезнь Крона, опухоли подвздошной и тонкой кишки), аутоиммунные процессы (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, сахарный диабет), идиопатическая надпочечниковая недостаточность, агаммаглобулинемия. Физикальные данные витамин B12-дефицитной анемии Возможны гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атрофический глоссит (малиновый "лакированный" язык). Типично увеличение печени и селезёнки. Неврологические изменения проявляются фуникулярным миелозом (редко), характеризующимся парестезиями, снижением вибрационной чувствительности, атрофией мышц, полиневритом, появлением патологических рефлексов. Кроме фуникулярного миелоза, могут возникать расстройства координации движений, иногда спутанность сознания, депрессия, деменция. У пожилых больных типично несоответствие тяжести общего состояния, особенно состояния сознания и уровня НЬ, который может быть не низким. Общий анализ крови при витамин B12-дефицитной анемии Характерны панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), сдвиг в лейкоцитарной формуле влево. Микроскопия мазка периферической крови Типичен макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Обнаруживают мегалоциты (гиперхромные эритроциты диаметром 11-12 мкм без просветления в центре), тельца Жолли (мелкие тёмно-фиолетовые включения в эритроците, представляющие собой разрушенное ядерное вещество) и кольца Кэбота, ги-персегментированные нейтрофилы. Количество ретикулоцитов в норме или несколько снижено. Биохимический анализ крови Содержание витамина B12 в плазме крови составляет менее 100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл). Характерны увеличение содержания ферритина в сыворотке крови, гипербилирубинемия за счёт непрямой фракции, уменьшение содержания гаптоглобина, увеличение активности ЛДГ. Возможно обнаружение AT к внутреннему фактору Касла и париетальным клеткам желудка. Анализ кала Возможно выявление стеатореи, сегментов и яиц широкого лентеца при соответствующей глистной инвазии. Проба Шиллинга С её помощью выявляют нарушение всасывания витамина В12 по экскреции с мочой радиоактивного кобаламина, принятого внутрь. Пункция костного мозга Обнаруживают "синий" костный мозг за счёт увеличения количества мегалобластов (эритробластов с нарушением синтеза ДНК), характерного для данного вида анемии. Находят гиперсегментированные нейтрофилы. Исследование желудка При биопсии можно выявить фундальный гастрит, гипертрофию бокаловидных клеток, атрофию париетальных клеток, атрофию главных клеток, клеточный атипизм. Исследование желудочного сока - ахлоргидрия, при стимуляции пентагастрином рН желудочного сока > 6,0. Диагностика витамин B12-дефицитной анемии Обнаружение мегалоцитов в крови и мегалобластов в костном мозге на фоне гиперхромной анемии, нормального уровня ретикулоцитов при наличии в клинической картине глубокой анемии и очень редко фуникулярного миелоза достаточно для постановки диагноза витамин B12-дефицитной анемии. Дифференциальная диагностика витамин B12-дефицитной анемии Фолиеводефицитная анемия Клиническая картина и патоморфология костного мозга при фолиеводефицитной анемии и при витамин B12-дефицитной анемии сходны, но глоссита и фуникулярного миелоза не бывает. Заболевание исключают путём определения содержания фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Гемолитические или постгеморрагические анемии В анамнезе выявляют гемолитические кризы, переливание препаратов крови, применение ЛС, укусы насекомых, кровотечения (хронические и острые). В клинической картине на фоне общих симптомов анемии и тканевой гипоксии отсутствуют признаки фуникулярного миелоза и глоссита. Эритроидный росток при гемолитических анемиях значительно расширен, ретикулоцитоз высокий, выражена гипербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина). Размеры селезёнки обычно увеличены. Нередки камни жёлчного пузыря.
Скопировано с сайта: http://www.medmoon.ru/bolezni/ |